Kompendium onkologii dziecięcej dla studentów VI roku




Pobierz 0.49 Mb.
NazwaKompendium onkologii dziecięcej dla studentów VI roku
strona15/23
Data konwersji02.01.2013
Rozmiar0.49 Mb.
TypDokumentacja
1   ...   11   12   13   14   15   16   17   18   ...   23

Diagnostyka guzów OUN


W diagnostyce guzów OUN, poza wywiadem i dokładnym badaniem neurologicznym stosuje się:

  • techniki obrazowe: standardowe badanie radiologiczne czaszki, TK, NMR, PET (tomografia pozytronowa) i arteriografia tętnic mózgowych w zależności od wskazań.

  • badanie okulistyczne – dno oka, pole widzenia. Obecność objawów zastoinowych na dnie oczu stanowi przeciwskazanie do wykonania punkcji lędźwiowej.

  • płyn mózgowo-rdzeniowy - możemy stwierdzić zwiększenie stężenia białka i wzrost liczby limfocytów lub krwinek czerwonych, obecność komórek nowotworowych.

  • biomarkery nowotworowe - -fetoproteina, HCG

  • eeg, potencjały wywołane

  • badanie histo-patologiczne

  • badanie endokrynologiczne

  • ocena psychologiczna



Leczenie


Leczenie operacyjne jest podstawową metodą leczenia guzów OUN u dzieci, chociaż sam zabieg operacyjny zapewnia wyleczenie tylko w około 20% przypadków. Guzy zlokalizowane w półkulach mózgu i móżdżku są zazwyczaj dostępne dla chirurga, który stara się usunąć tkanki nowotworowe w sposób radykalny. Radykalność chirurgiczna jest najistotniejszym czynnikiem prognostycznym. Celem zabiegu chirurgicznego jest maksymalna resekcja bez nieodwracalnych uszkodzeń, uzyskanie materiału do badania histopatologicznego, zmniejszenie wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego.

Chemioterapia jest istotną składową protokołów leczniczych. Jej rodzaj jest uzależniony od rodzaju guza, jego zaawansowania oraz wieku dziecka. Zakres chemioterapii limituje obecność bariery krew-mózg, heterogenność guza, rózna kinetyka komórek nowotworowych. Nowotwory, w których stosuje się chemioterapię to m.in.: medulloblastoma, PNET, ependymoma, astrocytoma. Dodatkowymi czynnikami zwiększającymi penetrację cytostatyków do guza są: środki osmotyczne Mannitol), napromienianie.

Radioterapia jako metoda leczenia uzupełniającego zapobiega wznowom lokalnym. Napromienianie musi objąć przede wszystkim lożę po usuniętym guzie. W przypadku guzów histologicznie złośliwych, dających rozsiew do płynu mózgowo-rdzeniowego, konieczne jest poszerzenie pola napromieniania do całego mózgowia i rdzenia kręgowego. Odległe skutki radioterapii prowadzonej w okresie rozwoju układu nerwowego i kośćca są bardzo poważne i tym silniej wyrażone, im dziecko jest młodsze. W ostatnich latach uzyskano znaczny postęp dzięki lepszej znajomości biologii nowotworów, nowym metodom obrazowania oraz nowym technikom napromieniania (radioterapia konformalna, brachyterapia sterotaktyczna, radiochirurgia, gammaknife). Mimo tego zakres radioterapii u dzieci poniżej 3 roku życia jest bardzo ograniczony.

Wielolekowa chemioterapia pozwoliła na eliminację radioterapii u dzieci poniżej 3 r.ż., zastrzegając ją dla chorych, u których w trakcie chemioterapii wystąpiła wznowa lub progresja guza nie usuniętego w całości lub tylko po biopsji diagnostycznej.


XII

HISTIOCYTOZA


Terminem „histiocytozy” określa się grupę chorób z pogranicza procesów zapalnych i nowotworowych, u których podłoża leży proliferacja/rozrost komórek układu fagocytów jednojądrzastych. W patogenezie tych zespołów bierze udział ciągła, niekontrolowana stymulacja immunologicznych komórek prezentujących antygen, prowadząca do ich proliferacji i akumulacji. Wszystkie komórki ulegające rozrostowi należące do grupy histiocytoz pochodzą z szeregu: komórka pnia -> mieloblast/monoblast -> monocyt -> makrofag / komórka dendrytyczna (w tym komórki Langerhansa). Za przynależnością histiocytoz do chorób rozrostowych przemawiają: skłonność do rozsiewu, zmiany destrukcyjne w tkankach miękkich i kościach, niekiedy gwałtowna progresja prowadząca do zgonu oraz skuteczność chemio- i radioterapii. Natomiast argumenty przeciw to: częste spontaniczne remisje, prawidłowa zawartość DNA w komórkach Langerhansa oraz reaktywny charakter nacieków komórkowych (brak cech złośliwości histopatologicznej).


Podział histiocytoz:

I Klasa histiocytoza z komórek Langerhansa (LCH), dawniej zwana

Histiocytosis X; proliferują komórki dendrytyczne - patologiczne komórki Langerhansa


II Klasa

  • choroba Rosai-Dorfmana (sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, SHML)

  • zespół hemofagocytowy związany z infekcją (infection-associated hemophagocytosis, IAHS)

  • rodzinna erytrofagocytarna limfohistiocytoza (familial erythrophagocytic lymphohistiocytosis, FEL)



III Klasa = złośliwe rozrosty histocytowe:

  • ostra białaczka monocytowa (AML M4)

  • histiocytoza złośliwa

  • chłoniak histiocytarny



Najczęstszą chorobą z tej grupy jest histiocytoza z komórek Langerhansa, która była w przeszłości dzielona na trzy podtypy: ziarniniak kwasochłonny (pojedyncza zmiana kostna), choroba Handa-Schüllera-Christiana (kości, skóra, moczówka prosta, wytrzeszcz gałki ocznej), choroba Abta-Letterera (skóra, wątroba, śledziona, węzły chłonne, szpik, płuca, zapalenie ucha środkowego z wysiękiem).

Histiocytoza z komórek Langerhansa zdarza się 2–5 razy /1 mln/rok, szczyt zachorowań to 1-4 rok życia (w naszym ośrodku w latach 1998 – 2004 leczyliśmy 4 postacie rozsiane, 2 przypadki choroby Rosai-Dorfmana oraz 4 - ziarniniaków kwasochłonnych).

Objawy:

  1. kości (78%) – zmiany lityczne pojedyncze lub mnogie w kościach: czaszki, kończyn dolnych i górnych, żeber, miednicy;

  2. skóra (20%) – rozsiane złuszczające się zmiany grudkowe (przypominające atopowe zapalenie skóry), objawy skazy krwotocznej, wrzodziejące zmiany ziarninowe, znamiona ksantomatyczne, brązowe zmiany plamiste

  3. błony śluzowe (20%) – owrzodzenia, krwawienia - jama ustna, przewód pokarmowy – biegunka, utrata masy ciała, rozchwianie zębów

  4. płuca (25-30%) – nacieczenie tkanki płucnej – kaszel, duszność, pneumothorax

  5. zapalenie ucha środkowego

  6. zajęcie ośrodkowego układu nerwowego (15-20%) – zaburzenia hormonalne – moczówka prosta, niedobór hormonów tarczycy, płciowych, wzrostu,

  7. węzły chłonne (30%) – powiększenie

  8. wątroba i śledziona (25-30%) – powiększenie, dysfunkcja (wydłużenie czasu protrombinowego)

  9. szpik (30%) – dysfunkcja (pancytopenia)

W wywiadzie należy zwrócić uwagę na: czas pojawienia się objawów, objawy ogólne ew. bóle kostne, zahamowanie wzrostu i przyrostów masy ciała (siatki centylowe), poliurię, biegunki.

W badaniach dodatkowych należy uwzględnić:

  1. badania laboratoryjne oceniające funkcję szpiku, nerek i wątroby

  2. badania hormonalne w tym ew. wykładniki laboratoryjne moczówki prostej,

  3. rtg kośćca

  4. rtg / CT klatki piersiowej

  5. usg jamy brzusznej

  6. RMI ośrodkowego układu nerwowego (przysadka)

  7. Konsultacje: laryngologiczna (ocena uszu i słuchu), okulistyczna, neurologiczna

  8. pobranie wycinka do badań histopatologicznych (obraz z mikroskopu świetlnego) / immunohistochemicznych (CD1a, białko S100) / mikroskopu elektronowego (ziarnistości Birbecka – występują tylko w normalnych i patologicznych komórkach Langerhansa)

W terapii histiocytoz dostępne są następujące opcje:

  • „wait and see” (w przypadku postaci jednoogniskowej bez możliwości usunięcia),

  • chirurgiczne usunięcie pojedynczej zmiany

  • lokalna steroidoterapia / radioterapia

  • chemioterapia w zależności od kwalifikacji do grupy ryzyka (wiek dziecka, zajęcie jednego, wielu narządów, objawy dysfunkcji) – prednizon, winblastyna, etopozyd, merkaptopuryna

  • substytucja hormonalna – wazopresyna w moczówce

  • tzw. leczenie drugiego/trzeciego rzutu – immunosupresja (cyklosporyna + chemioterapia), intensywna chemioterapia (Ara-C, MTX, 2Cda).

Do odległych następstw choroby należą: moczówka prosta, niskorosłość, niedoczynność tarczycy, wtórny brak miesiączki, przewlekłe zap. dróg żółciowych, marskość wątroby, zaburzenia neurologiczne, zespoły móżdżkowe, opóźnienie psychoruchowe, zab. chodu, głuchota, utrata zębów stałych, niewydolność oddechowa i ślepota.

Dla lekarza pierwszego kontaktu:

  • wykonać rtg w przypadku bólów kości, uwypuklenia miękkego nad kośćmi pokrywy czaszki

  • zajęcie skóry w histiocytozie może wyglądać jak atopowe zapalenie skóry oporne na leczenie (2 przypadki w naszym materiale)

  • skierować do laryngologa w przypadku przewlekającego się wycieku z ucha

  • w przypadku wizyty ambulatoryjnej pacjenta po leczeniu histiocytozy należy pamiętać o objawach moczówki prostej, innych niedomogach hormonalnych i bólach kostnych
1   ...   11   12   13   14   15   16   17   18   ...   23

Powiązany:

Kompendium onkologii dziecięcej dla studentów VI roku iconKompendium onkologii dziecięcej dla studentów VI roku

Kompendium onkologii dziecięcej dla studentów VI roku iconĆwiczeń w Klinice Pediatrii, Hematologii I Onkologii Dziecięcej pum obowiązujące studentów IV roku Wydz. Lekarsko-Stomatologicznego pum w roku akademickim 2011 / 2012

Kompendium onkologii dziecięcej dla studentów VI roku iconĆwiczeń w Klinice Pediatrii, Hematologii I Onkologii Dziecięcej pum obowiązujące studentów IV roku Wydz. Lekarsko-Stomatologicznego pum w roku akademickim 2012 / 2013

Kompendium onkologii dziecięcej dla studentów VI roku iconProgram nauczania dla studentów V roku Wydziału Lekarskiego z zakresu chirurgii dziecięcej obejmuje

Kompendium onkologii dziecięcej dla studentów VI roku iconRygory dydaktyczne dla studentów geografii obowiązujące studentów w semestrze zimowym w roku akademickim 2009/2010

Kompendium onkologii dziecięcej dla studentów VI roku iconZagadnienia na egzamin licencjacki dla studentów III roku biologii w roku akademickim 2009/2010

Kompendium onkologii dziecięcej dla studentów VI roku iconZagadnienia na egzamin licencjacki dla studentów III roku biologii w roku akademickim 2010/2011

Kompendium onkologii dziecięcej dla studentów VI roku iconTematy ćwiczeń z chemii dla studentów I roku II wydziału lekarskiego w roku akademickim 2010/2011

Kompendium onkologii dziecięcej dla studentów VI roku iconPlan zajęć z Chemii dla studentów I roku Wydziału Lekarskiego w roku akademickim 2011/2012

Kompendium onkologii dziecięcej dla studentów VI roku iconŻyciowej drogi „Starego Doktora”. W tym też roku przy oddziale psychiatrii dziecięcej powstała młodszoharcerska drużyna, po roku włączona

Umieść przycisk na swojej stronie:
Rozprawki


Baza danych jest chroniona prawami autorskimi ©pldocs.org 2014
stosuje się do zarządzania
Rozprawki
Dom